25.09.2022|Это нужно знать|

Прионы – это неправильно свернутые белки, обладающие способностью передавать свою

неправильно свернутую форму нормальным вариантам того же белка.

За счет этого формируются амилоиды – белковые агрегаты, включающие плотно упакованные слои, амилоидные бляшки, которые разрушают нормальные ткани за счет внеклеточной агрегации в центральной нервной системе, вызывая ее повреждение. Разрушение ткани характеризуется появлением губчатых «дырок», что в сочетании с другими гистологическими изменениями, такими как звездчатая болезнь и отсутствие воспалительной реакции, создает «губчатую» структуру нервной ткани. Это дало основание определить эту группу заболеваний как губчатая энцефалопатия.

У человека прионы вызывают могут вызвать семейную бессонницу, энцефалит. Инкубационный период заболевания приона, как правило, очень долгий, и как только появляются симптомы, болезнь быстро прогрессирует, что приводит к повреждению мозга и смерти.

В настоящее время прионная болезнь классифицируется как разновидность инфекционного заболевания. Однако патогенетический механизм прионной болезни ближе к метаболическим нарушениям, чем к инфекции!

Диагностика затруднена!